长QT综合征简称LQTS，是指的心电图QT间期延长和T波异常，易导致恶性室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征。从病因上来分析，可分为先天性长QT综合征和获得性长QT综合征，临床上最常见的是LQT1、LQT2和LQT3，约占cLQTS患者的75%。
早期接受科学治疗，是能够获得良好的诊疗效果。如β受体阻断药、补镁、补钾、人工心脏起搏器、左侧颈交感神经切除术等，接下来就详细讲解一下不同疗法。
β受体阻断药：β受体阻滞药是长QT综合征的主要治疗药物，能够显著地降低患者心脏事件的发生率。临床上推荐使用的β受体阻滞剂为普萘洛尔，具体用量为2~3mg/kg•d起始，逐渐达到最大剂量，使最快心率维持在130bpm或以下。
补镁补钾：发作期治疗需补镁、补钾。长期口服补钾能较好的抑制TdP的发生。镁离子可阻断钙离子内流，抑制心律失常触发，是预防TdP再发的有效药物。
人工心脏起搏器：临时起搏治疗间歇依赖性长Q-T综合征的扭转型室性心动过速疗效迅速可靠，预后较好，是一种可供选择的治疗手段。尤其适用于药物治疗效果不佳、Tdp反复发作伴有心室搏动、心室颤动或严重房室传导阻滞患者及患有冠心病、高血压病而异丙肾上腺上腺上腺素为相对禁忌的患者。
左侧颈交感神经切除术：通过切除左侧星状神经节下半部与左胸1-5交感神经节，干扰去甲肾上腺素的释放，降低心脏交感神经活性。
长qt综合征患者生命无时无刻不笼罩在死亡阴影下，除了进行医学治疗外，患者还需要避免剧烈体力活动和精神刺激，以免诱发TdP的发作。
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长qt间期综合征是可以怀孕的，但是怀孕之后长qt间期综合征会有遗传倾向，后代遗传疾病的概率高，而且怀孕过程中会极大增加不良心脏时间的发生，比普通人更加辛苦，所以一般是不建议患者怀孕。就算是做试管婴儿，也会面临着孕期中不良心脏。
长QT综合征典型临床表现为明显的QT间期延长和反复恶性心律失常引起的发作性晕厥甚至猝死。
兴奋、愤怒或害怕或运动时，可能会晕倒；受到惊吓时，例如电话或闹钟突然响起，可能失去意识。长QT综合征引起的昏厥几乎没有或没有警示，但也有少数人会出现警示体征，如头晕、心悸、虚弱或视力模糊。
◇长QT综合征患者也可能出现癫痫。
◇长QT综合征的体征和症状可能出现在睡眠期间。
大多数有长QT综合征症状的人在40岁时首次发作。然而，先天性长QT综合征的体征和症状可能发生在婴儿出生后的前几周至几个月内，或儿童期或更晚。
●基本信息
【疾病名称】Noonan综合征/努南综合征
【英文名】Noonansyndrome
【就诊科室】内分泌遗传代谢科
【疾病原因】基因突变
【症状表现】特殊面容、身材矮小、胸廓畸形、先天性心脏病和凝血障碍等
●概述
Noonan综合征是一种先天性疾病，可阻止身体各个部位的正常发育，可能表现为特殊面容、身材矮小、胸廓畸形、先天性心脏病和凝血障碍，以及许多其他体征和症状。该病的发生率大约1/1000~2500人，Noonan综合症与任何特定的地理区域或种族无关，是由基因突变引起的。
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